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El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmunitario, multisistémico, con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, así como una extrema heterogeneidad en su presentación y gravedad de la enfermedad. La linfadenitis necrotizante puede estar asociada con múltiples condiciones, tales como neoplasias, infecciones y enfermedades inflamatorias. En él LES, la linfadenitis necrotizante no es un signo común. La enfermedad de Kikuchi Fujimoto se caracteriza por la presencia de linfadenitis necrotizante, con características clínicas y patológicas comunes al LES, que pueden sugerir una posible relación entre estas dos enfermedades. La afectación hepática es frecuente en el lupus y constituye un reto diagnóstico pues puede ser por diferentes causas incluyendo la actividad de la enfermedad. A continuación se presenta un caso de una mujer con Lupus Eritematoso Sistémico con linfadenitis necrotizante y Hepatitis lúpica.

 Palabras clave: linfadenitis necrotizante, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Kikuchi Fujimoto, hepatitis lúpica.